هموفیلی

در این مقاله می خوانید

در این مقاله با بیماری هموفیلی، علائم و روش درمان آن آشنا می شوید. ...

هموفیلی چیست؟

هموفیلی یک بیماری نیست بلکه بیشتر اختلالات ارثی خونریزی‌های غیرعادی و بسیار شدید و لخته نشدن خون می‌باشد. این اصطلاح اغلب به دو نوع رایج آن اشاره دارد: هموفیلی نوع A و نوع B. هموفیلی A چهار برابر رایج‌تر از نوع B است.

علت ابتلا به هموفیلی چیست؟

جهش‌های ژنتیکی اغلب پروتئین‌هایی در خون که مسئول اصلی لخته کردن آن هستند را تحت تأثیر قرار می‌دهند. ازآنجایی‌که لخته شدن خون با مشکل مواجه شده است خونریزی رخ می‌دهد.

فرآیند لخته شدن خون شامل چندین مکانیسم پیچیده است و اغلب شامل 13 پروتئین می‌باشد که آن‌ها را فاکتورهای I تا XIII خوانده و با اعداد رومی نوشته می‌شوند. اگر رگ‌های خونی آسیب ببینند پلاکت‌هایی در محل آسیب‌دیده شکل می‌گیرند تا آن را ببندند. این پلاکت‌های فعال‌شده موادی شیمیایی آزاد می‌کنند که فرآیند انعقاد را آغاز می‌نمایند، به عبارتی یک سری 13 تایی از پروتئین‌های عامل لخته شدن خون را فعال می‌کنند. درنهایت فیبرین شکل می‌گیرد، پروتئینی برای انعقاد خون. پروتئین عامل هموفیلی نوع A فاکتور VIII و عامل هموفیلی نوع B فاکتور IX می‌باشد.

علائم هموفیلی چیست؟

در هموفیلی شدید خونریزی در سنین کم آغازشده و ممکن است خودبه‌خود و بی‌دلیل باشد. در افرادی که هموفیلی شدید مبتلا نیستد نیز خونریزی شدیدی برای هر ضربه یا جراحت رخ می‌دهد.

خونریزی ممکن است در هرجایی از بدن رخ دهد. نقاط متداول مفاصل، ماهیچه‌ها و دستگاه گوارش است.

هموفیلی چگونه تشخیص داده می‌شود؟

اغلب بیماران مبتلا به هموفیلی دارای سابقه‌ی خانوادگی ابتلا به این بیماری هستند. اگر هیچ سابقه‌ی خانوادگی‌ای برای هموفیلی وجود نداشته و شخص دچار خونریزی غیرعادی شود گروهی از آزمایش‌های خون انجام می‌گیرد که تشخیص می‌دهند کدام بخش از پروتئین‌های مکانیسم لخته شدن خون درست عمل نمی‌کنند.

درمان هموفیلی چیست؟

درمان اصلی جایگزینی فاکتورهای لخته شدن خون است. فاکتورهای غلیظ کننده‌ی خون می‌توانند از اهداکنندگان خون به فرد منتقل‌شده و یا با استفاده از روش‌ها آزمایشگاهی ساخته شود. این روش درمانی روش جایگزینی نامیده می‌شود.